کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا فاویسم

view
 این آنزیم به فعالیت نرمال گلبولهای قرمز خون کمک می نماید.

علت بروز فاویسم

 فاویسم می تواند اغلب پس ار مواجهه با داروها، مواد غذایی و یا عفونتهای خاص باعث بروز آنمی همولیتیک شود.

علایم ناقلان فاویسم

 بیشتر افراد مبتلا به کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز علامتی ندارند و اگر چه برخی علایمی از کم خونی را نشان می دهند.. در موارد نادری فاویسم می تواند باعث بروز کم خونی های مزمن شود.

 علل بروز کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز

 کمبود این آنزیم اغلب از طریق ژنها از یک یا هر والد به کودک منتقل می شود. ژن مسیول بروز این کمبود بر روز کروموزوم X واقع شده است و بسیاری از افرد به عنوان ناقل کمبود گلوکز6 فسفات هیدروژناز به حساب می آیند.

 محرکهای ایجاد کننده ی علایم فاویسم

 اغلب کودکان علایمی از کمبود را نشان نمی دهند مگر اینکه گلبولهای قرمزشان در معرض محرکهای خاص قرا گیرند. محرکهای فاویسم عبارتند از بیماریهایی نظیر عفونتهای باکتریایی ویروسی، برخی داروهای مسکن و کاهش دهنده ی تب، آنتی بیوتیک های خاص (علی الخصوص آنهایی که در نامشان سولف قرار می گیرد). برخی از کودکان می توانند در مواجهه با مقدار کم محرک مقاومت نمایند اما برخی دیگر حتی مقدار کم محرک نیز می تواند علایم شدیدی را ایجاد نماید.

دیگر موادی که می تواند در مورد فاویسم تاثیر گذار باشد،  باقلای مازندرانی و نفتالین می باشد

علایم فاویسم

 رنگ پریدگی در کودکان سیه چرده

رنگ پریدگی بیشتر در دهان بخصوص در زبان

 خستگی شدید

افزایش ضربان قلب

افزایش تنفس

 زردی بخصوص در نوزادان

طحال بزرگ

 ادرار تیره

درمان علایم فاویسم

 اغلب با حذف محرکها و درمان بیماری، علایم ظرف یک هفته برطرف می شود.

تشخیص فاویسم

 تشخیص این بیماری استفاده از آزمایش خون جهت بررسی میزان آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز انجام می گردد.

 مراقبت از افراد مبتلا به فاویسم

 مراقبت اصلی عدم مواجهه ی این افراد با محرکها می باشد.

دیدگاه ها

ارسال دیدگاه

ورود به سایت

کلمه عبور خود را فراموش کرده اید؟

نام کاربری ندارید! ثبت نام کنید