کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا فاویسم

فاویسم یک اختلال ارثی که به علت کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز اتفاق می افتد.

 این آنزیم به فعالیت نرمال گلبولهای قرمز خون کمک می نماید.

علت بروز فاویسم

 فاویسم می تواند اغلب پس ار مواجهه با داروها، مواد غذائی و یا عفونتهای خاص باعث بروز آنمی همولیتیک شود.

علائم ناقلان فاویسم

 بیشتر افراد مبتلا به کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز علامتی ندارند و اگر چه برخی علائمی از کم خونی را نشان می دهند.. در موارد نادری فاویسم می تواند باعث بروز کم خونی های مزمن شود.

 علل بروز کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز

 کمبود این آنزیم اغلب از طریق ژنها از یک یا هر والد به کودک منتقل می شود. ژن مسئول بروز این کمبود بر روز کروموزوم X واقع شده است و بسیاری از افرد به عنوان ناقل کمبود گلوکز6 فسفات هیدروژناز به حساب می آیند.

 محرکهای ایجاد کننده ی علائم فاویسم

 اغلب کودکان علائمی از کمبود را نشان نمی دهند مگر اینکه گلبولهای قرمزشان در معرض محرکهای خاص قرا گیرند. محرکهای فاویسم عبارتند از بیماریهائی نظیر عفونتهای باکتریایی ویروسی، برخی داروهای مسکن و کاهش دهنده ی تب، آنتی بیوتیک های خاص (علی الخصوص آنهائی که در نامشان سولف قرار می گیرد). برخی از کودکان می توانند در مواجهه با مقدار کم محرک مقاومت نمایند اما برخی دیگر حتی مقدار کم محرک نیز می تواند علائم شدیدی را ایجاد نماید.

دیگر موادی که می تواند در مورد فاویسم تاثیر گذار باشد،  باقلای مازندرانی و نفتالین می باشد

علائم فاویسم

 رنگ پریدگی در کودکان سیه چرده

رنگ پریدگی بیشتر در دهان بخصوص در زبان

 خستگی شدید

افزایش ضربان قلب

افزایش تنفس

 زردی بخصوص در نوزادان

طحال بزرگ

 ادرار تیره

درمان علایم فاویسم

 اغلب با حذف محرکها و درمان بیماری، علائم ظرف یک هفته برطرف می شود.

تشخیص فاویسم

 تشخیص این بیماری استفاده از آزمایش خون جهت بررسی میزان آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز انجام می گردد.

 مراقبت از افراد مبتلا به فاویسم

 مراقبت اصلی عدم مواجهه ی این افراد با محرکها می باشد.

کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا فاویسم

برچسب ها : فاویسم آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز رنگ پریدگی محرک آنمی همولیتیک محرک

مطالب مرتبط

نظرات کاربران