فاویسم چیست؟

فاویسم یا کمبود گلوکز-6-فسفات دِهیدروژناز مشکلی است که در آن سلول های قرمز خون توسط بدن تخریب می گردند.

کمبود گلوکز-6-فسفات دِهیدروژناز یا همان «کمبودG6PD» به مدت کوتاه، وضعیتی است که سلولهای قرمز خون را درگیر مینماید. G6PD، پروتئینی موجود در سلولهای خون است  که به آنها در عملکرد طبیعیشان کمک میکند. در افراد دارای کمبودG6PD،  مقدار بسیار کمی از این پروتئین داخل سلول های قرمز خونی موجود می باشد.

 تخریب سلول های قرمز خون توسط بدن «همولیز« نامیده می شود. همولیز می تواند منجر به حالتی به نام کم خونی شود که در آن میزان سلول های قرمز خونی بدن بسیار پایین می باشد.

کمبود G6PD، بیماری مادرزادی است که افراد با ابتلا به آن متولد می شوند. این کمبود به دلیل نبود یک ژن طبیعی ایجاد می گردد. انواع مختلفی از کمبود G6PD وجود دارد.

کمبود G6PD در برخی گروه های مردمی نسبت به دیگر گروه ها، رایج تر است. این حالت در افراد آفریقایی- آمریکایی و افرادی که دارای منشأ خانوادگی مدیترانه ای یا خاورمیانه ای هستند، معمول تر می باشد.

در رایج ترین نوع کمبود G6PD، همولیز در تمام طول عمر رخ نمی دهد. بخش هایی از همولیز تنها هنگامی که آنها با برخی موارد دیگر همراه شوند، پدیدار می گردد. مکمل های رایج عبارتند از:

عفونت های خاص

داروهای ویژه مانند آنتی بیوتیک «سولفا» و داروهایی برای درمان مالاریا

غذاهای خاص مانند باقالا

استنشاق یا لمس مواد شیمیایی خاص مانند آنهایی که در قرص نفتالین موجود هستند.

علائم کمبود G6PD چیست؟

علائم به نوع کمبود G6PD که فرد به آن مبتلا است، بستگی دارد. اکثر افراد تا زمانی که یک قسمت از همولیز با 1 مورد دیگر آمده در بالا، همراه نشود، علائمی نشان نمی دهند. این علائم می تواند شامل موارد زیر باشند:

زردی، که در هنگام زرد شدن پوست یا سفیدی چشم آشکار می شود

رنگ پریدگی پوست یا لب، زبان، یا قسمت داخل پلک

درد کمر یا شکم

نادرترین انواع کمبود G6PD می توانند با علائم دیگر بروز نماید. بطور مثال، نوع 1 منجر به ایجاد زردی در نوزادان تازه متولد شده می شود. انواع دیگر منجر به ایجاد علائم کم خونی که شامل سردرد و احساس خستگی یا ضعف است، می گردد.


فاویسم چیست؟

  • تاریخ درج : ۶ آبان ۱۳۹۴
  • تعداد بازدید: 810
  • منبع : www.uptodate.com
  • نسخه چاپی

برچسب ها : کمبود گلوکز-6-فسفات دِهیدروژناز کمبود گلبول قرمز پروتئین همولیز فاویسم باقالی سردرد خستگی دردکمر نفتالین عفونت آنتی بیوتیک G6PD

مطالب مرتبط

نظرات کاربران