فاویسم چیست؟

view

 

کمبود گلوکز-6-فسفات دِهیدروژناز یا همان «کمبودG6PD» به مدت کوتاه، وضعیتی است که سلولهای قرمز خون را درگیر مینماید. G6PD، پروتیینی موجود در سلولهای خون است  که به آنها در عملکرد طبیعیشان کمک میکند. در افراد دارای کمبودG6PD،  مقدار بسیار کمی از این پروتیین داخل سلول های قرمز خونی موجود می باشد.

 تخریب سلول های قرمز خون توسط بدن «همولیز« نامیده می شود. همولیز می تواند منجر به حالتی به نام کم خونی شود که در آن میزان سلول های قرمز خونی بدن بسیار پایین می باشد.

کمبود G6PD، بیماری مادرزادی است که افراد با ابتلا به آن متولد می شوند. این کمبود به دلیل نبود یک ژن طبیعی ایجاد می گردد. انواع مختلفی از کمبود G6PD وجود دارد.

کمبود G6PD در برخی گروه های مردمی نسبت به دیگر گروه ها، رایج تر است. این حالت در افراد آفریقایی- آمریکایی و افرادی که دارای منشا خانوادگی مدیترانه ای یا خاورمیانه ای هستند، معمول تر می باشد.

در رایج ترین نوع کمبود G6PD، همولیز در تمام طول عمر رخ نمی دهد. بخش هایی از همولیز تنها هنگامی که آنها با برخی موارد دیگر همراه شوند، پدیدار می گردد. مکمل های رایج عبارتند از:

  • عفونت های خاص
  • داروهای ویژه مانند آنتی بیوتیک «سولفا» و داروهایی برای درمان مالاریا
  • غذاهای خاص مانند باقالا
  • استنشاق یا لمس مواد شیمیایی خاص مانند آنهایی که در قرص نفتالین موجود هستند.

علایم کمبود G6PD چیست؟

  • علایم به نوع کمبود G6PD که فرد به آن مبتلا است، بستگی دارد. اکثر افراد تا زمانی که یک قسمت از همولیز با 1 مورد دیگر آمده در بالا، همراه نشود، علایمی نشان نمی دهند. این علایم می تواند شامل موارد زیر باشند:
  • زردی، که در هنگام زرد شدن پوست یا سفیدی چشم آشکار می شود
  • رنگ پریدگی پوست یا لب، زبان، یا قسمت داخل پلک
  • درد کمر یا شکم

نادرترین انواع کمبود G6PD می توانند با علایم دیگر بروز نماید. بطور مثال، نوع 1 منجر به ایجاد زردی در نوزادان تازه متولد شده می شود. انواع دیگر منجر به ایجاد علایم کم خونی که شامل سردرد و احساس خستگی یا ضعف است، می گردد.

 

بیشتر بخوانید 

درمان بیماران فاویسمی
درمان فاویسم ویا بیماری کمبود G6PDبه علایم و میزان کم خونی در بیمار بستگی دارد
بیماری فاویسم چیست ؟
فصل بهار، وفور باقلا و بروز کم خونی و بیماری فاویسم در بیماران 
کمبود گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز یا فاویسم
فاویسم یک اختلال ارثی که به علت کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز اتفاق می افتد.
فاویسم چیست؟
فاویسم یا کمبود گلوکز-6-فسفات دِهیدروژناز مشکلی است که در آن سلول های قرمز خون توسط بدن تخریب می

 

منبع: www.uptodate.com

دیدگاه ها

ارسال دیدگاه

ورود به سایت

کلمه عبور خود را فراموش کرده اید؟

نام کاربری ندارید! ثبت نام کنید