بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین چیست؟

دکتر حمیدرضا بادلی

view

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین 

 

دربیماری هنوخ شوئن لاین عروق کوچک بدن دچار التهاب و نشت مایع می شوند. اولین نشانه این بیماری معمولاً ضایعات پوستی کبود شکل برجست (پورپورا Purpura ) است. معمولاً این بیماری کلیه ها دستگاه گوارش و مفاصل را هم درگیر می کند. این بیماری در هر سن و سالی ممکن است دیده شود ولی بیشتر از همه در سنین بین ۲ تا ۶ سالگی اتفاق می‌افتد.

اغلب بیماران مبتلا به بیماری هنوخ شوئن لاین به طور کامل بهبود پیدا می‌کنند اما درصد بسیار کمی ممکن است دچار عوارض کلیوی این بیماری شوند. در سنین بزرگسالی ممکن است این بیماری باعث بیماری مزمن کلیه و در نهایت گاهی به مرحله نارسایی پیشرفته کلیه برسد که برای درمان این مورد آخر بیمارنیاز به دیالیز مداوم و یا پیوند کلیه پیدا می کند.

 

علت ایجاد بیماری هنوخ شوئن لاین چیست؟

 

در این بیماری که به اصطلاح نوعی بیماری خود ایمنی محسوب می‌شود سیستم ایمنی و دفاعی بدن بر علیه سلولهای خود فرد فعال می شود و باعث آسیب به ارگان های خاص در بدن می شود. به صورت معمول سیستم دفاعی بدن تولید آنتی کر یا آنتی بادی بر علیه سلول های باکتری و ویروس می کنند.

در این بیماری سیستم دفاعی بدن آنتی بادی را به اشتباه بر علیه سلول‌های خود فعال می‌کند. عاملی که باعث فعال شدن سیستم دفاعی بدن می شود هنوز ناشناخته است اما در ۳۰ تا ۵۰ درصد از افراد ممکن است قبل از بروز علائم بیماری،  بیمار از مشکلاتی مانند سرماخوردگی شکایت داشته باشد. بیماری هنوخ شوئن لاین ممکن است همراه با:

  • عفونت‌هایی مانند آبله مرغان، سرخک،  هپاتیت و یا ویروس اچ آی وی HIV
  • داروها
  • مواد غذایی
  • نیش حشرات
  • تماس با سرما
  • ضربه

دیده شود. ژنتیک هم گاهی ممکن است در این بیماری نقش داشته باشد به طوری که در بعضی از افراد خانواده فرد بیمار،  ممکن است موارد مشابه این بیماری دیده شود.

 

علائم بیماری هنوخ شوئن لاین چیست؟

 

علائم این بیماری شامل:

  • ضایعات پوستی بسیار کوچک برآمده و کبود شکل که در دست و پا و ناحیه باسن بیشتر دیده می شود. این ضایعات با فشار دادن رنگ شان سفید نمی شود.
  • درگیری دستگاه گوارش در بیماران مبتلا HSP  به صورت درد های شکمی، استفراغ، خونریزی دستگاه گوارش و ندرتا  ممکن است باعث سوراخ شدن روده‌ها شود.
  • آرتریت یا التهاب مفصل: معمولاً در مفاصل زانو و مچ و بندرت در مفاصل آرنج و مچ دست دیده می شود.
  • درگیری کلیه ها:  معمولا به صورت خون در ادرار یا هماچوری است. گاهی همراه با پروتئینوری، پُرفشاری خون و نارسایی کلیه می شود.
  • گاهی  بیماری هنوخ شوئن لاین  باعث تورم بیضه ها، تشنج و التهاب ریه ها می شود.

 

 

 

مهمترین عوارض بیماری هنوخ شوئن لاین چیست؟

 

درکودکان  درگیری کلیوی در  ۱۵ درصد موارد ممکن است سال‌ها برای بیمار پا برجا بماند.  کمتر از یک درصد موارد ممکن است این بیماران دچار نارسایی کلیه شوند.  حدود ۴۰ درصد از بیماران ممکن است در ۱۵ سال آینده درجاتی از بیماری مزمن کلیوی را همراه داشته باشند.

یکی از عوارض نادر این بیماری در هم رفتگی روده ها یا انواژیناسیون می باشد. گاهی در دخترانی که مبتلا به این بیماری می شوند حاملگی آنها ممکن است عوارضی مانند فشار خون بالا و پروتئینوری را بیشتر از معمول نشان دهد.

 

روش تشخیص بیماری هنوخ شوئن لاین چیست؟

 

برای تشخیص این بیماری وجود ضایعات پوستی راش های پوستی به همراه موارد زیر لازم است:

 

  • درد شکمی
  • درد مفصلی
  • رسوب آنتی بادی در پوست
  • هماچوری و پروتئینوری

وجود آنتی بادی در پوست برای تشخیص این بیماری بسیار کمک کننده است. برای این کار از پوست بیوپسی یا نمونه برداری گرفته میشود و آن را برای مشاهده به بخش پاتولوژی انتقال می دهند.

گاهی هم برای تشخیص لازم است نمونه برداری یا بیوپسی کلیه انجام شود.  برای پی بردن به وجود هماچوری و پروتئینوری انجام آزمایش ادرار ضروریست.

 

روش درمان بیماری هنوخ شوئن لاین چیست؟

 

هنوز برای این بیماری درمان اختصاصی پیدا نشده است. مهمترین هدف درمان این بیماران تسکین علائمی مانند دردهای مفصلی،  درد شکم و تورم است. مطالعات اخیر نشان داده است که مصرف استروئیدها می‌تواند باعث کاهش فعالیت سیستم ایمنی شود که در درمان این بیماران  می تواند مفید واقع شود. استروئید یا کورتون در درمان درد شکم ناشی از این بیماری کمک کننده می باشد.

گاهی برای درمان در هم رفتگی روده ها ممکن است نیاز به جراحی شکم پیدا نمایند.

بیماری HSP کلیوی معمولاً با داروهای استروئیدی و مهارکننده های سیستم ایمنی درمان میشود. بیمارانی که فشار خون بالا دارند باید از داروهای ضد فشار خون استفاده نمایند.  داروهای مهارکننده تبدیل آنژیوتانسین و مهار کننده گیرنده های آنژیوتانسین در این مورد کارایی بسیار بالایی دارند.

 

رژیم غذایی مناسب در بیماران مبتلا  به هنوخ شوئن لاین چیست؟

 

رژیم غذایی تاثیر چندانی در روند این بیماری ندارد. اما گاهی ممکن است برای بیماران رژیم کم نمک و کم پروتئین توصیه شود.

 

منبع: UpToDate
دکتر حمیدرضا بادلی

دکتر حمیدرضا بادلی۵۵۹ مطلب

بیماری های کلیه مجاری ادرار فشارخون همودیالیز،دیالیزصفاقی اختلالات ادرارکردن(بی اختیاری ادراروشب ادراری) کودکان ونوجوانان
دارای بورد تخصصی از دانشگاه علوم پزشکی ایران و بورد فوق تخصصی ازدانشگاه علوم پزشکی شیراز

دیدگاه ها

ارسال دیدگاه

ورود به سایت

کلمه عبور خود را فراموش کرده اید؟

نام کاربری ندارید! ثبت نام کنید