پیشگیری انواع تالاسمی 

در کنار درمان و رسیدگی به مشکلات و معضلات افراد مبتلا، یکی از ضرورت های نظام سلامت کشور ما پیشگیری از زاد و ولد کودکان مبتلا به تالاسمی است. در حال حاضر موثرترین راه پیشگیري از بیماري تالاسمی غربالگري این بیماري در سطح جمعیتی و سپس بررسی مولکولی افرادي می باشد که در غربالگري در زمره افراد تحت خطر طبقه بندي شده اند. براي زوجین ناقل انجام آزمایش روي نمونه جنینی در هفته هاي اول بارداري می تواند جنین سالم یا مبتلا به تالاسمی مینور و ماژور را مشخص نماید. براي این منظور در ایران برنامه کشوري غربالگري تالاسمی توسط وزرات بهداشت در حال انجام می باشد.

همچنین مشاوره ژنتیک قبل از ازدواج در افرادي که در غربالگري در زمره افراد تحت خطر طبقه بندي شده اند و یا افرادي که داراي بستگان نزدیک مبتلا به تالاسمی هستند توصیه می شود. ریسک تکراراین بیماري درفرزندان بعدي یک زوج داراي فرزند مبتلا 25% می باشد که در صورت تعیین جهش در فرزند مبتلا و تایید ناقل بودن والدین می توان با تشخیص قبل از تولد در طی دوران بارداري از وضعیت ابتلا یا عدم ابتلاي جنین اطمینان حاصل نمود.

مداخلات درمانی در انواع تالاسمی 

مبتلايان به تالاسمي مينور به درمان خاصي نياز ندارند در حالي که درمان مبتلايان به تالاسمي ماژور شامل تعویض خون، درمان آهن زدايي، پيوند مغز استخوان و در بعضی موارد طحال برداری است. اگر چه در چندین سال اخیر روش های پیشرفته مختلفی در پیشگیری از این بیماری ایجاد شده است اما هنوز کودکان و بالغین جوان فراوانی از این بیماری خونی مزمن رنج می برند و اعضای خانواده های آنها نیز به طور دراز مدت از این بیماری مزمن متاثر می شوند. در این راستا با توجه به توسعه های اخیر و با لحاظ کردن این که اگر یک نوجوان تالاسمی به خوبی درمان شود تبدیل به فرد بالغی می شود که پتانسیل خوبی برای مشارکت اجتماعی دارد، ضروری است که پس از شناخت وضع موجود، در صورت لزوم در  مداخلات درمانی جاری برای این بیماران تجدید نظر بکنیم.

• تعویض خون

ترانسفیوژن خون اولين اقدام موثر در جهت افزايش طول عمر بيماران است که باعث به حداقل رسيدن عوارض آنمي و خونسازي غير موثر و عوارض ناشي از آن مي شود.

زمان شروع ترانسفيوژن به محض علامتدار شدن بيمار است. پس از سال ها استفاده از اين روش، کفايت آن روشن شده است و امروزه استفاده از درمان هاي آهن زدايي به موازات ترانسفيوژن نیز کاربرد دارد.

رژيم هاي ترانسفيوژن متعددي وجود دارد که يکي از آنها قابل قبول است.

اين رژيم سعي دارد که سطح هموگلوبين قبل از تزریق را در حدgr/dL  5/10-9 نگه دارد. قبل از شروع تزريق خون بايد فنوتيپ RBC، واکسيناسيون هپاتيت B و بررسي وضعيت هپاتيت بيمار و سطح آهن اندازه گيري شود. فواصل بين تزريق خون به طور متوسط هر 5–3 هفته است که در سنين رشد هر 4-3 هفته يک بار توصيه مي شود. بهتر است سرعت تزريق خون 3 سي سي به ازاي هر کيلوگرم در ساعت باشد. بيماراني که دچار نارسايي قلبي هستند تزريق خون بايد هريک تا دو هفته با  سرعت cc/kg 2 انجام شود تا حجم کمتري خون وارد بدن گردد

مطالب پایین رو هم حتما بخونید