بیماری کاوازکی kawasaki disease

بیماری کاوازاکی که به آن سندروم گره لنفاوی جلدی-مخاطی هم می گویند، یک التهاب عروقی (واسکولیت) جدار رگهای کوچک و متوسط بدن است که با تب و علایم بالینی متنوعی در کودکان تظاهر یافته و امروزه  یکی از شایعترین علل بیماریهای اکتسابی قلب در جهان محسوب می شود. اگرچه علایم بیماری کاوازاکی شدید بوده و برای والدین نگران کننده است اما با تشخیص و درمان به موقع، اکثر کودکان به روال عادی برمی‌گردند. بیماری کاوازاکی می تواند به عروق کورونری قلب که رسانند‌ه‌ی خون به قلب هستند، آسیب برساند که در واقع، تنها عارضه مهم و ماندگار این بیماری است. بدون درمان، 25 درصد کودکان مبتلا دچار آنوریسم کورونری می شوند ولی با درمان مناسب و به موقع، می توان بروز این عارضه را به 3 تا 4 درصد کاهش داد.  

سبب شناسی: علت ایجاد این بیماری هنوز معلوم نیست. فرضیه ای که امروزه بیشتر مورد قبول می باشد این است که عفونتهای متعددی در بدن کودک اعم از ویروسی یا باکتریایی ممکن است سبب تحریک غیر طبیعی سیستم ایمنی شده که به آسیب عروقی منجر می شود. از آنجا که بیماری کاوازاکی در همه کودکان ایجاد نشده و در مورد همراهی بیماری در دوقلوها یا بروز بیماری در خواهران، برادران و فرزندان افراد دارای سابقه ابتلا به کاوازاکی گزارشاتی وجود دارد، زمینه مساعد ژنتیکی هم مطرح شده است. البته بیماری ژنتیکی محسوب نمی شود.

شیوع: بیماری کاوازاکی مسری نیست. شیوع این بیماری در جهان متغیر بوده و از 25 تا 250 مورد در 100000 کودک زیر 5 سال گزارش شده و در ژاپن شایعتر از سایر نقاط جهان می باشد. تقریبا 85 تا 90 درصد موارد بیماری در سن زیر 5 سال رخ می دهد و اوج شیوع آن در 1 تا 2 سالگی است. با افزایش سن شیوع آن کم می شود بطوریکه در نوجوانان و بزرگسالان نادر است. کاوازاکی در پسرها و در زمستان و اوایل بهار بیشتر دیده می شود.

علایم و سیر بیماری: از آنجا که عروق خونی در تمام بدن وجود دارد، لذا علایم بیماری بسیار متنوع است. البته معیار تشخیصی این بیماری شامل تب بیش از 5 روز به همراه 4 مورد از 5 مورد زیر است: قرمزی چشمها (کنژکتیویت غیر چرکی)، قرمزی و التهاب بارز لب و زبان (زبان توت فرنگی) و دهان، بزرگی و گاهی قرمزی غده لنفاوی گردن اغلب یک طرفه، بثورات پوستی به شکلهای متنوع، ورم پشت دست و پا یا قرمزی کف دست و پا. کودک بسیار تحریک پذیر و بدخلق می شود. اگر این علایم را در کودک خود مشاهده کردید حتماً به پزشک مراجعه نمایید.  

همانطور که ذکر شد علایم بیماری بسیار وسیع و متنوع است. بسیاری از بیماریها بخصوص بیماریهای عفونی همراه با راش یا بثورات پوستی (سرخک، مخملک، ...) ممکن است با تشخیص کاوازاکی اشتباه شوند. همچنین بیماری کاوازاکی ناکامل با کمتر از 4 علامت از علایم اصلی ذکر شده در بالا که بیشتر در شیرخواران زیر 6 ماه یا در سن بالای 9 سال دیده می شود نیز گاهی تشخیص این بیماری را مشکل می کند. علایم آزمایشگاهی نیز نشان دهنده التهاب در بدن خواهند بود که پزشکان از آنها برای کمک به تشخیص استفاده می کنند، هر چند اساس تشخیص بالینی است. از تغییرات آزمایشگاهی مهم می توان به افزایش شدید سرعت رسوب گلبولهای قرمز یا ESR، افزایش تعداد گلبولهای سفید خون و کم خونی اشاره نمود. همچنین، تعداد  پلاکتهای خون (سلولهایی که در انعقاد خون شرکت می کنند) در هفته دوم افزایش پیدا  می کنند. اگر درمان شروع نشود، پس از 10 تا 12 روز بیماری فروکش می یابد ولی علایم جدیدی مثل پوسته ریزی در انگشتان دست و پا بروز می نماید که البته خطر خاصی نداشته و لوسیون یا کرم نرم کننده برای آن کافی است. بهبودی کامل ممکن است بین 1 تا 2 ماه طول بکشد. گاهی در مراحل اولیه یا حتی در سیر بهبودی ممکن است درد یا تورم مفاصل (آرتریت) رخ دهد که خودبخود بهبودی خواهد یافت.

درمان: درمان بیماری کاوازاکی به محض تشخیص باید شروع شود. تاخیر در شروع درمان، احتمال بروز عوارض قلبی را افزایش می دهد. بیمار باید در بیمارستان بستری شده و اقدامات زیر برای وی انجام پذیرد:

1. در مرحله حاد تزریق ایمونوگلوبولین تزریقی با دوز بالا بسیار کمک کننده بوده و در بیشتر موارد به فروکش بیماری می انجامد. هرچند موارد مقاومی هم وجود دارد که نیاز به تجویز بار دوم ایمونوگلوبولین و حتی گاهی استفاده از کورتیکواستروئید خواهند داشت. همچنین آسپرین (ASA) دوز بالا نیز شروع می شود هر چند پس از بهبودی با دوز کم برای جلوگیری از تجمع پلاکت و لخته شدن خون تا اطمینان از بهبودی کامل ادامه خواهد داشت. نکته اینکه مصرف آسپرین به همراه آبله مرغان و یا انفلوانزا خطر ایجاد بیماری حادی همراه با نارسایی کبدی به نام سندروم ری (Rey syndrome) را دارد. پس در صورت بروز این بیماریها آسپرین را قطع نموده و سریعا به پزشک مراجعه فرمایید. همچنین واکسیناسیون بر علیه سرخک-سرخجه و اوریون (MMR) نیاز به چند ماه تعویق خواهد داشت.
2. پیگیری بیمار به کمک اکوکاردیوگرافی تا دست کم 2 ماه بعد ضروری است و حتی اگر عارضه آنوریسم رخ ندهد، یک اکوکاردیوگرافی یکسال بعد هم توصیه می شود.
3. در کودکان دچار عارضه آنوریسم کورونری داروهایی برای جلوگیری از تجمع پلاکت و لخته شدن خون ادامه یافته و بیمار زیر نظر فوق تخصص قلب کودکان ارزیابی بیشتر و پیگیری خواهد شد.

باید اشاره نمود که اگر بیماری کاوازاکی سبب عوارض قلبی (آنوریسم کورونری) شود، بیمار در سنین بزرگسالی در خطر ترومبوز (ایجاد لخته) در رگهای مذکور و انفارکتوس قلبی خواهد بود و به همین دلیل پیگیری طولانی مدت توصیه می شود. خوشبختانه با تشخیص و درمان به موقع، پیش آگهی کاوازاکی در بیشتر بیماران عالی است و معمولا کودک به یک زندگی طبیعی و سالم باز خواهد گشت.