مهره شکاف دار یا اسپینابیفیدا چیست؟

دکتر حمیدرضا بادلی

view

انواع اسپینابیفیدا یا مهره شکاف دار، تشخیص و درمان آنها

 

اسپینابیفیدا یا مهره شکاف دار حالتی است که مهره های پشتی در دوران جنینی تکامل کافی پیدا نمی کنند و باعث اختلال در ساختمان مهره های بدن می شود. در این نوشتار در مورد چهار نوع مختلف اسپینابیفیدا صحبت می شود.

 

بیشتر بخوانید: فیلم آموزشی چگونه و از چه سنی کودک خود را از پوشک بگیریم؟

 

نکات کلیدی:

  • اسپینابیفیدا یعنی اینکه، مهره هایی که نخاع را در بر می گیرند بدرستی تشکیل نشده اند.
  • چهار نوع اسپینابیفیدا داریم: مییلومننگوسل، مننگوسل، لیپومننگوسل و اسپینابیفیدا مخفی
  • علت ایجاد کننده اسپینابیفیدا مشخص نیست. اما مادرانی که در دوران حاملگی، اسید فولیک کافی دریافت نمی کنند احتمال اینکه فرزندانی که اسپینابیفیدا داشته باشند بیشتر است.

 

نخاع، مجموعه ای از اعصاب است که پیام های عصبی را بین مغز و بقیه اعضاء بدن منتقل و جابجا می کند. طناب نخاعی در داخل مایعی به نام مایع نخاعی (CSF) قرار دارد. این مایع مغز و نخاع را تغذیه می کند و به نوعی محافظ برای آن اعضاء محسوب می شود. مایع نخاعی (CSF) با سه لایه به نام مننژ پوشیده شده است. این سطوح یا لایه ها توسط استخوان های پشتی یا مهره ها محافظت می شوند.

در اسپینابیفیدا، استخوان هایی که باید طناب نخاعی را محافظت نمایند بخوبی در زمان جنینی تشکیل نمی شوند. این نقص باعث می شود لایه های مننژ و طناب نخاعی بدون محافظ بمانند.

اسپینابیفیدا درهرسطح، ازمغز تا استخوان های خاجی ممکن است اتفاق بیافتد. اما بیشتر از همه در استخوان های پایینی پشت (کمری) اتفاق می افتد. که به نام مهره های لومبوساکرال معروف است.

بدلیل این تغییرات، کودکان مبتلا ممکن است اختلالاتی در حس و حرکت اندام ها داشته باشند و حتی ممکن است توانایی حرکت اندام ها را نداشته باشند. علاوه بر اختلالات در اندام ها، ممکن است در کنترل مثانه و روده هم اختلال پیدا نمایند. از هر 10 هزار نوزاد حدود 6/2 آنها ممکن است با این عارضه بدنیا آیند.

 

بیشتر بخوانید:مخفی کردن مزه دارو برای کودکان

 

چهار نوع مختلف اسپینابیفیدا یا مهره شکاف دار  شامل:

  • اسپینابیفیدا مخفی

  • لیپومننگوسل

  • مننگوسل

  • میلیومننگوسل

 

مننگو، به مفهوم لایه های داخلی مهره هاست. میلو یعنی طناب نخاعی، سل (Cele) یعنی چیزی بیرون زده باشد.

شکل انواع اسپینا بیفیدا:

 

مهره شکاف دار یا اسپینابیفیدا

 

بیشتر بخوانید:شب ادراری کودکان هیولا نیست

 

 

اسپینابیفیدا مخفی:

 

 خفیف ترین نوع اسپینابیفیدا است. معمولاً وقتی اتفاق می افتد که قسمتی از لایه خارجی مهره ها تشکیل نشود. در اسپینابیفیدا مخفی نخاع و پرده های محافظ آن آسیب زیادی نمی بیند و قسمتی از مسیر مهره هم بیرون نمی زنند.
در این حالت نمای ظاهری ممکن است به شکل فرو رفتگی، کلافه ای از مو و توده چربی دیده شود. این نوع اسپینابیفیدا تا زمان تولد تشخیص داده نمی شود و بسیاری از افراد ممکن است از داشتن آن اطلاعی نداشته باشند.

 

لیپومننگوسل

 

در این حالت قسمت خارجی مهره تشکیل نشده است. در نتیجه بافت های غیرطبیعی ممکن است از آن بیرون بزنند و باعث فشار بر روی اعصاب می شود.

 

مننگوسل

 

از انوع شدیدتر اسپینابیفیدا است، در این حالت هم لایه خارجی مهره تشکیل نشده است، طناب نخاعی ممکن است آسیب نبیند ولی از این شکاف ایجاد شده مایع مغزی نخاعی خارج می شود و تشکیل کیسه ای(ساک) می دهد که محتوی مایع نخاعی و پوشیده از پوست است. در این حالت ممکن است فرد مبتلا قدرت حرکت و حس اندام  ها را حفظ نماید.

 

مییلومننگوسل

 

شدیدترین نوع اسپینابیفیدا است. در این حالت هم شکاف مهره ها وجود دارد و طناب نخاعی و لایه ها بیرونی آنها بیرون می زنند. که در این حالت هم پوشیده از پوست هستند. در این مییلومننگوسل، اعصاب آسیب بیشتری می بینند اغلب این افراد اختلالاتی در حس و حرکت اندام ها به همراه فلج اندام (مخصوصاً پا) دارند.

 

بیشتر بخوانید:مهمترین علت اسهال کودکان 2 تا 5 ساله چیست

 

 

مهمترین علت اسپینا بیفیدا

 

اگر چه علت آن بدرستی شناخته شده ولی عوامل ژنتیک، محیطی و تغذیه ای در آن نقش مهمی دارند.

  • در بعضی از خانواده ها اسپینابیفیدا بیشتردیده می شود به همین علت عامل
    ژنتیک را دخیل می دانند.  
  • نوع تغذیه شما در حاملگی می تواند در ایجاد آن موثر باشد.
  • بعضی از داروهایی که در بدن اسید فولیک را مصرف می نمایند می توانند عامل ایجاد کننده باشند.
  • زنان دیابتی با کنترل نامناسب
  • افزایش حرارت بدن مانند استفاده از سونا در زن حامله در اوایل حاملگی
  • اسپینابیفیدا در زنانی که به اندازه کافی اسید فولیک، استفاده می کنند کمتر اتفاق می افتد. این اختلالات معمولاً در اوایل حامگلی، یعنی در زنانیکه حتی اطلاعی از حاملگی شان ندارند اتفاق می افتد.

اگر 3 تا 6 هفته قبل از لقاح از اسید فولیک استفاده شود احتمال این ناهنجاری ها یا اسپینابیفیدا بسیار کم می شود.

روزانه باید 400 میکروگرم اسید فولیک برای پیشگیری از اسپینابیفیدا استفاده شود. اگر حاملگی قبلی شما با اسپینابیفیدا بود و یا داروهایی مصرف می نمایید که با متابولیسم اسید فولیک اختلال ایجاد می کند باید از اسید فولیک بیشتری بگیرید.

 

تشخیص اسپینا بیفیدا

 

آزمایشاتی وجود دارد که بالا بودن آنها می تواند نشانه ای از وجود اسپینابیفیدا باشد شامل:

  • تست آلفا فیتوپروتئین
  • سونوگرافی جنینی
  • MRI جنینی
  • آمنیوسنتز
  • اسپینابیفیدا مخفی تا زمان تولد تشخیص داده نمی شود.

 

بیشتر بخوانید:مهمترین علت اسهال کودکان 2 تا 5 ساله چیست

 

 

درمان اسپینابیفیدا:

 

مننگوسل و مننگومیلیوسل باید جراحی شوند. افرادیکه لیپومننگوسل دارند در صورت علامت دار شدن باید جراحی شوند. اسپینابیفیدا مخفی معمولاً نیازی به جراحی ندارد.

 

مهمترین عوارض اسپینابیفیدا

 

هر کودکی با اسپینابیفیدا، ممکن است درجاتی متفاوت از اختلالات حرکتی، حسی و یادگیری داشته باشند. بعضی از افراد ممکن است درجاتی خفیف و بعضی از آنها درجات شدیدتری داشته باشند.

 

همراه اسپینابیفیدا ممکن است مشکلات دیگری هم همراه باشد که شامل:

 

  • هیدروسفالی 80 درصد افرادیکه اسپینابیفیدا دارند بخصوص آنهایی که منگوسیلوسل دارند ممکن است هیدروسفالی داشته باشند (هیدروسفالی چیست کلیک کنید)
  • مالفورماسیون کیاری Chiari : در این حالت ساقه مغزی در مهره بالایی قرار می گیرد. بعضی از کودکانی که کیاری سندروم دارند ممکن است اختلالاتی
    در شیرخوردن، مکیدن، حملات خفگی و اختلال بلع، تنفس و حتی ضعف دست ها را داشته باشند.
  • حس و حرکت پاها در اسپینابیفیدا: در بسیاری از بیماران بدلیل آسیب و اختلال در تکامل اعصاب ها، حرکت و حتی حس پاها ممکن است دچار نقص شوند بعضی از کودکان ممکن فلج و ناتوان در حرکت پاها باشند و عده ای هم ممکن است بتوانند بر روی پاها خود دقایقی بمانند.
  • عضلات و استخوان ها در اسپینابیفیدا: عضلات و استخوان ها هم در SB درگیری می شوند. گاهی نوزاد با پا چنبری (کلاب فوت) بدنیا می آیند
    (چرخیدن قسمت جلوی پا به سمت مچ پا)، گاهی دچار دررفتگی لگن مادرزادی می شود.
  • درگیری عضلات اطراف مهره ها
  • مشکلات ادارای و مثانه در SB در اسپینابیفیدا اعصاب مثانه ای که برای ذخیره دفع و تخلیه ادرار موثرند ضعیف و یا از کار می افتند. یعنی در این کودکان برای تخلیه ادرار باید به او کمک مضاعف کرد.

برای اینکار شاید لازم باشد CIC (کاتترگذاری تمیز دوره ای برای او انجام گیرد). اگر او نتواند مثانه را به طور کامل تخلیه کند در معرض عفونت ادراری قرار دارد و در صورت تداوم عفونت ها ممکن است دچار نارسایی کلیه شود.  با این روش CIC تخلیه کامل مثانه به والدین آموزش داده می شود. دستورالعمل دختر و پسر کمی با هم متفاوت است.

  • مشکلات روده ای و کنترل مدفوع در اسپینابیفیدا: گاهی عضلاتی که به روده ها، عصب رسانی می کنند دچار ضعف و اختلال می شوند. در این مواقع باید تیم پزشکی به او یاری دهند که چگونه از حرکات روده خود مطلع و در تخلیه آن فعال باشد. آموزش حفظ سلامت پوست مقعد هم بسیار مهم است.
  • حساسیت به لاتکس: در این کودکان احتمالا آلرژی به لاتکس موجود بر روی دستکش ها و کاتتر (سوند) بسیار زیاد است. بنابراین از وسایلی که استفاده می کنید بدون لاتکس باشد.

 

بیشتر بخوانید:تب کودکان را با دماسنج دیجیتالی اندازه بگیریم

 

 

طناب نخاعی پیچ خورده (تترکورد)

 گاهی اوقات در جریان SB، طناب نخاعی در شکاف نخاعی، گیر می کند که به این حالت تترکورد می گویند.

 

منبع: aboutkidshealth.ca
دکتر حمیدرضا بادلی

دکتر حمیدرضا بادلی۵۸۰ مطلب

بیماری های کلیه مجاری ادرار فشارخون همودیالیز،دیالیزصفاقی اختلالات ادرارکردن(بی اختیاری ادراروشب ادراری) کودکان ونوجوانان
دارای بورد تخصصی از دانشگاه علوم پزشکی ایران و بورد فوق تخصصی ازدانشگاه علوم پزشکی شیراز

دیدگاه ها

ارسال دیدگاه

ورود به سایت

کلمه عبور خود را فراموش کرده اید؟

نام کاربری ندارید! ثبت نام کنید